C1s Enzyme 說(shuō)明書(shū)

產(chǎn)品描述：

C1s酶是C1s前酶的活化形式。C1s是C1復(fù)合物的一個(gè)亞基，是經(jīng)典補(bǔ)體途徑中的第一個(gè)補(bǔ)體成分。C1s酶原是一種無(wú)活性的酶原，直到C1被激活。當(dāng) C1 與抗原（免疫復(fù)合物）結(jié)合并被結(jié)合的抗體激活時(shí)，酶原被激活，產(chǎn)生 C1r 酶，這是啟動(dòng)級(jí)聯(lián)反應(yīng)的第一個(gè)蛋白酶。C1復(fù)合物中的C1r酶激活C1s前酶，產(chǎn)生C1s酶。C1復(fù)合物是由一個(gè)C1q，兩個(gè)C1r和兩個(gè)C1s分子組成的非共價(jià)鈣依賴(lài)性復(fù)合物。C1q通過(guò)其六個(gè)臂中的兩個(gè)或多個(gè)與IgG或IgM的Fc結(jié)構(gòu)域結(jié)合。多個(gè)臂與免疫復(fù)合物的結(jié)合導(dǎo)致復(fù)合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活產(chǎn)生兩種蛋白酶，這些蛋白酶切割并激活復(fù)合物中的兩種C1s前酶。 C1s前酶的這種活化導(dǎo)致其裂解成具有1，58和000，28道爾頓片段的雙鏈C000s酶。活化的C1s酶切割補(bǔ)體成分C4，釋放C4a并啟動(dòng)C4b在活化表面上的共價(jià)附著?；罨腃1s也切割C2，C2的較大片段與表面附著的C4b結(jié)合，形成C4b，C2a，經(jīng)典途徑的C3 / C5轉(zhuǎn)化酶。

產(chǎn)品性質(zhì)：

使用正常的預(yù)防措施來(lái)處理人類(lèi)血液制品。

運(yùn)輸及保存方法：

-70°C或以下。避免凍融。

注意事項(xiàng)：

這種蛋白質(zhì)是從人血清中純化的，因此必須使用適合處理任何血液來(lái)源產(chǎn)品的預(yù)防措施，即使經(jīng)認(rèn)證的測(cè)試顯示來(lái)源對(duì)HBsAg，HTLV-I / II，STS以及HCV，HIV-1和HIV-II抗體呈陰性。

產(chǎn)品用途：

單獨(dú)的C1s酶可用于激活C4或C2，但正常情況下，它會(huì)在與C1q復(fù)合時(shí)做到這一點(diǎn)。在Mg++存在下活化的 C4b和C2a可以形成液相C4b，C2a是經(jīng)典途徑的C3/C5轉(zhuǎn)化酶。在鈣存在下，C1s酶仍然能夠與C1r結(jié)合，并且復(fù)合物能夠與C1q結(jié)合。由此產(chǎn)生的C1q-C1r-C1s復(fù)合物是一種完 整活性的C1分子，它將在液相或攜帶抗體（如EA）的細(xì)胞上激活C4和C2（Dodds，A.W.和Sim，R.B.（1997）;摩根，B.P.（2000））。EA是綿羊紅細(xì)胞，其表面結(jié)合兔IgM抗綿羊紅細(xì)胞抗體（Morgan，B.P.（2000））。